本文原载于《中华放射学杂志》年第10期
患儿 男，9岁。发现右侧枕部头皮下肿物5个月余，于年7月来我院就诊。肿物活动度欠佳，不伴有压痛，触之较韧。实验室检查及神经系统检查未见异常。
影像检查：CT显示右侧枕骨不规则增厚，病灶沿枕骨轮廓走行，边缘"绒毛样"及"云絮样"钙化（图1），向前累及乳突、斜坡、颈静脉孔、舌下神经管，向后跨越颅缝向对侧生长，肿物大小约4.3cm×5.0cm×6.0cm。病灶主体在T1WI和T2WI均呈低信号，增强扫描病灶主体呈无强化和不均匀强化，病灶边缘明显强化，内部近边缘处可见"间隔样"强化（图2，图3），病灶占位效应明显，右侧小脑半球、桥脑、第四脑室明显受压变窄，乙状窦、横窦均受压。肿瘤大体呈灰红色、鱼肉状，局部破裂。显微镜下见"花边样"瘤骨形成，伴有大片透明软骨成分，并见大量梭形成骨细胞，符合颅骨软骨母细胞型骨肉瘤（图4）。确诊后行肿瘤次全切除术，术后辅以放疗、化疗，半年后患者肿瘤复发病死。
讨论
骨肉瘤好发于四肢长骨干骺端[1]，原发于颅底者极为罕见。颅骨原发骨肉瘤好发于30~40岁成人，好发部位依次为上颌骨、下颌骨、头盖骨，颅底罕见[2]，本例发生于小儿颅底，小儿颅骨原发骨肉瘤好发年龄约12.2岁[3]。临床表现一般为头痛、颅神经麻痹、视野缺损等，也可因部位而异，发生于上颌骨、颅盖骨通常无痛，发生于下颌部位通常有明显疼痛、肿胀等[4]。
骨肉瘤按形态学分为多形性型、上皮样型、软骨母细胞型、小细胞型和混合型[5]。头颈部骨肉瘤以软骨母细胞型最为常见，该亚型预后极差，但影像表现具有一定特点。本例肿瘤边缘见"绒毛样"及"云絮状"钙化，是软骨母细胞型骨肉瘤的特点之一。CT还可用于鉴别软骨肉瘤和软骨母细胞型骨肉瘤，前者钙化形态以"斑点样"及"簇状"多见，发病年龄多超过50岁，而后者发病年龄较轻，多见"绒毛样"钙化。MRI对定位肿瘤位置、识别肿瘤成分、指导穿刺部位有独特优势[6]。本例MRI肿瘤呈边缘强化和间隔强化，提示肿瘤周边的软骨成分及纤维血管束；而肿瘤内部存在大量不均匀强化及无强化区，此区域包含病理诊断的必要成分，即骨样及软骨样成分[7]。
颅底解剖结构复杂，手术切除极为困难，且术后复发率高，预后极差。本例由于侵犯颈静脉孔、舌下神经管等结构，无法完全切除。对比其余亚型，软骨母细胞型骨肉瘤预后更差。然而，此亚型影像表现有一定特点。了解其影像特点对指导临床确定活检部位、早期治疗方案的确定有重要意义。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献