男38岁右足外伤后来诊
右足正斜位片显示(见下图):右足第三近节趾骨内见类圆形透亮区,呈膨胀性改变,边缘硬化,骨皮质变薄;并可见点状钙化;无明显骨皮质缺损。
看不清楚?
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请看下图。
初步诊断:内生软骨瘤
概述
软骨瘤可发生在骨内又称中心型(内生软骨瘤)、骨表面又称边缘型(骨膜软骨瘤)、可以是单一病灶,也可以是多发的(内生软骨瘤病),软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
软骨瘤为良性肿瘤,较为常见,在所有良性骨肿瘤中占第三位,占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见,占58%,四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生,其中四肢长骨发病占32%,多发生于骨端或骨干骺端。发生于皮质或骨膜下者称为外生软骨瘤;发生于骨髓腔者称为内生软骨瘤;多发软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病,多发软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病。本组病例均为位于骨髓腔的内生软骨瘤。内生软骨瘤各年龄都可见到,自幼年发病,以20~40岁最为常见,30岁是高峰。因无自觉症状,常至成年才表现出来,病程常达数年、数十年,亦有短期内或近2~3年生长加速者,故许多内生软骨瘤是因其它原因行影像检查时意外发现。病变可单发或多发,多发者常有畸形。主要体格检查可发现局部结节状肿块,质地较硬,局部压痛。关节活动一般无障碍,有时引起关节变形。内生软骨瘤是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤,外有纤维包膜,多呈分叶状,小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一钙化,偶见液化坏死及囊变。因取材原因,病理学对良性软骨瘤有无肉瘤变的诊断有一定的难度。
影像学特点
发生于长骨的内生软骨瘤以股骨下段及胫腓骨上段多见,病灶范围相对广泛,但其中心一般位于管状骨的干骺端。X线平片显示病灶中央呈囊状膨胀性透明区或地图状骨质破坏,边缘主要表现为骨质硬化,也有边缘不清。肿块常呈分叶状,病变周围骨质常可显示弧形受压或膨胀变形,病变也可侵犯骨髓腔而不压迫邻近的骨皮质,对于大多数病变X线能够发现程度不等的钙化,占50%以上,为点状、条状、斑块状、环状不同形态,其中环状钙化具有特征性。多数认为骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化为诊断此病的典型征象。如果X线平片未发现钙化,则难以诊断。又因为密度分辨率较低,X线对于病灶是否恶变的判断有一定局限性。
鉴别诊断
尽管大多数长骨内生软骨瘤具有典型的影像学特征,但对于非典型长骨内生软骨瘤仍需要与下列疾病鉴别:
(1)骨囊肿:多数在长管状骨的干骺端,呈圆形或椭圆形骨质透亮区,内无结构,一般无钙化,常合并有病理骨折。
(2)骨梗死:在蓝韵放射微学堂的第一期,我就和大家分享过骨梗死的病例,其中也介绍到了内生软骨瘤的DR诊断,这次我们再来回顾一下;骨梗死常发生于干骺端,边界清楚,边缘呈匐行状的病灶。患骨无膨胀,边界相对欠清,而长骨内生软骨瘤常有硬化缘。骨梗死产生的钙化一般从外周到中央。MRI检查多数能够对二者加以区别,骨梗死在T1WI上有高信号的脂肪,在T2WI上缺少高信号的软骨。如有酗酒、滥用激素、胰腺炎、深海潜水职业史等更倾向于骨梗塞。
(3)软骨黏液纤维瘤:通常位于下肢长管状骨,典型表现为病灶长轴与骨干平行,偏心性椭圆形骨质破坏内有粗糙的梁状间隔,很少有钙化。
(4)软骨母细胞瘤:与长骨内生软骨瘤一样,其内可见钙化,周边见硬化环。但前者肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺,发生于关节面下的可突破骨端进入关节,单纯位于干骺端而不累及骺板的极少见。而后者病变多位于干骺端并向骨干方向发展。
本病例最后诊断:内生软骨瘤
图片来源医学影像园
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