软骨肉瘤
软骨肉瘤最有用的预后工具是组织学分级。除了常规类型外，软骨肉瘤还有一些不同的、相对罕见的组织学亚型，包括透明细胞、间充质和去分化软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤与预先存在的病变无关（90%的病例）。继发性软骨肉瘤与预先存在的软骨样病变有关，例如软骨瘤、骨软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液纤维瘤、骨膜软骨瘤和滑膜软骨瘤病（占病例的10%）。大多数传统软骨肉瘤发生在40至60岁之间。最常见的部位是骨盆、股骨和肩带。起源于四肢的低级别软骨肉瘤可以通过病灶内刮除和应用局部佐剂，如苯酚、乙醇和液氮来治疗。小病变偶尔会使用射频消融和最近的冷冻消融。位于骨盆或肩带的中级和高级软骨肉瘤以及低级软骨肉瘤必须通过常规切除和重建来治疗。辅助放疗并不常规进行，因为长期以来一直认为软骨肉瘤对放疗不敏感。尽管如此，最近的研究表明重粒子放射治疗可能具有一定的疗效。需要进行验证性研究以将这些新模式作为标准方法的一部分。除特定亚型，不常规推荐化疗。去分化软骨肉瘤可采用高级别肉瘤的化疗方案进行治疗。间充质软骨肉瘤尤其如此，可以选择与尤文肉瘤相似的化疗方案。
脊索瘤
脊索瘤绝对罕见，每年影响人中的0.1人。它们主要发生在50到70岁之间，尽管位于颅底的那些也可能发生在年轻人身上。最常见的起源部位是骶骨（它是骶骨最常见的原发性骨肿瘤），其次是蝶鞍斜坡和颅底。很少会影响活动脊柱。它从未在椎体外被发现。由于累及周围的软组织、脊髓或中枢神经系统、内脏和主要血管，切除受影响的骨骼可能具有挑战性。手术一直被认为是治疗的主要手段，尽管长期发病率显著。直到最近，随着重粒子的引入，即质子和碳离子（RT允许通过保留正常组织来传递更高剂量），联合方法或单独的放射治疗才被提议作为传统手术的替代方案，目的是减少-手术后遗症。需要进行验证性研究，尽管这些肿瘤的罕见性及其临床表现的可变性使研究变得更加困难，尤其是当目标是比较不同治疗方式的长期并发症时。
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