成长课堂
讲者：
医院
——脊柱常见非肿瘤性病变和瘤样病变
引言
良性瘤样病变占骨和关节肿瘤的7%，包括孤立性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良等。来自医院的肖建如教授主要针对嗜酸性肉芽肿和骨纤维异样增殖症进行阐述。
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一.关键词
嗜酸性肉芽肿骨纤维异样增殖症骨肿瘤
二.嗜酸性肉芽肿
01
定义
嗜酸性肉芽肿是一种良性、溶骨性、网状内皮系统起源的肿瘤样疾病。多见于儿童、青少年，80%以上为孤立性，易侵犯骨骼与肺。最常见于胸椎，椎体最常受累，仅在活跃期病损会累及椎体及后柱结构。
02
临床表现
疼痛
病变在颈椎会引起颈部僵硬，活动受限。
脊柱后凸畸形
病理性骨折
脊髓和神经根症状不多见
03
辅助检查
血沉加快，嗜酸性粒细胞增多。
X线片：单发扁平椎，椎体塌陷和溶骨性表现。
CT：椎体溶骨性病灶，皮质不完整，有新生骨生成。
MRI：T1低信号，T2高信号。
04
病理学特征
Langerhan细胞
细胞内Bribeck颗粒
免疫组化显示CD1a抗原阳性
05
治疗
多数建议保守治疗。
病灶内注射甲强龙。
通常使用激素（强的松）治疗。
放疗不作为首选。
手术治疗适应证：脊柱不稳定；脊髓功能障碍。常见手术方式：病灶内刮除术或根据病灶部位决定是否需植骨和内固定。
三.纤维异常增殖症
01
定义
又称为骨纤维结构不良，发病原因不清，约占骨肿瘤的1-2.5%，在瘤样病变中占首位，多见于青年人，无性别差异。
02
临床表现
单侧肢体侵犯，约3%伴内分泌功能障碍。
好发于骨盆、股骨、胫骨、肱骨，椎体病变只有4-14%。
累及脊柱会出现畸形、骨折、脊髓和神经症状。
多发纤维结构不良多见，单发少见。
03
辅助检查
碱性磷酸酶、尿羟脯氨酸升高，尿中I类胶原蛋白C端片段分泌增多。
X线：多房性囊状破坏，骨硬化。
CT：膨胀形、溶骨性、非匀质样病变，病灶周边有硬化带。
MRI：T1相显示中、低信号，T2相显示高信号。
04
病理学特征
增生的纤维结缔组织中有呈岛状分布的不成熟骨小梁，呈纤维骨或编织骨。
05
治疗
保守治疗适用于无症状、不发展、或轻症患者。给药期间同时补充钙和维生素D。
手术治疗适用于脊椎纤维结构不良病灶，尤其有神经、脊髓症状的患者；常采用病灶切除植骨+内固定术。
放疗可能增加恶变概率，不提倡使用。
恶变的纤维结构不良，可按肉瘤治疗。
课堂小结
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症最多见的一种，表现为孤立性组织细胞的非肿瘤性质的异常分化；而骨纤维异样增殖症则是骨纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。应明确诊断，灵活采用治疗方式。
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