铭医严选团队编辑
在我国，骨肉瘤的发病率约为3/万[1]，占恶性肿瘤的0.2%。骨肉瘤的发病原因和发病机制至今尚未被完全阐明，细胞遗传学的相关研究表明，骨肉瘤细胞的染色体多发生突变[2]，但是其突变模式以及部位多不固定。
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骨肉瘤主要发生于长骨干骺端仅少部分发生于中轴骨和骨盆，骨肉瘤不仅容易复发而且早期转移率高。在初诊的骨肉瘤患者中，约有10%～20%的患者已经出现远处转移，且90%为肺转移。[3]骨肉瘤治疗一般分为手术治疗、放射治疗与化学治疗，下面我们依次对各种治疗方法说明。
手术治疗骨肉瘤
手术治疗实际上是所有骨肉瘤治疗的重要组成部分，进行的手术类型主要取决于骨肉瘤肿瘤的位置和大小，尽管去除骨肉瘤的操作都很复杂，但四肢(手臂或腿)的肿瘤一般情况下，通常比下颌骨、颅骨底部、脊柱或骨盆(臀部)的肿瘤容易去除。
手臂或腿部骨肉瘤的手术治疗
手臂或腿部的骨肉瘤可根据病情通过以下方法之一进行手术治疗：肢体抢救(保留肢体)手术、截肢，还有可能进行重建手术。
大多数手臂或腿部骨肉瘤患者都可以进行肢体抢救手术，但这取决于肿瘤的位置、大小、是否已侵犯附近的结构，肢体抢救手术是非常复杂的手术，进行此类手术的外科医生必须具有特殊的技能和经验，外科医生面临的挑战是在切除整个骨肉瘤肿瘤的同时仍保留附近的肌腱、神经、血管，以保证肢体功能和外观尽量不受影响。
如果骨肉瘤已经侵犯到这些结构，则要将它们与肿瘤一起去除，在这种情况下，截肢有时可能是合适的选择。重建手术则可以帮助一些失去肢体的骨肉瘤患者尽可能地保持正常生活。
其他位置的骨肉瘤手术治疗
盆腔骨肉瘤肿瘤通常很难通过手术完全清除，但是，如果骨肉瘤肿瘤对化疗反应良好，则手术(有时再进行放射治疗可能会去除所有癌细胞，有时可以在手术后重建骨盆骨，但是在某些情况下，可能需要去除骨盆骨及其所附着的腿。
对于下颌骨中的骨肉瘤肿瘤，可以切除下颌的整个下半部分，然后用身体其他部位的骨头代替，如果外科医生不能切除所有肿瘤，那么也可以使用放射治疗。
对于脊柱或颅骨等区域的骨肉瘤肿瘤，可能无法切除所有肿瘤，这些骨骼中的癌症可能需要综合治疗，例如化学治疗，手术和放射治疗。
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质子重离子治疗骨肉瘤
传统的光子放疗(X线放疗)和质子重离子治疗均通过阻止癌细胞分裂和生长来攻击肿瘤，但是与光子放疗不同，由于质子重离子治疗在体内形成了大剂量区域(称为布拉格峰)，因此可以精准地靶向肿瘤，并减少对周围正常组织的影响。
多项研究已证实，与标准放射治疗相比，质子重离子治疗可以减少短期和长期副作用，减少继发性肿瘤的发生并改善患者的生活质量。
如治疗脊椎附近的骨肉瘤，通常无法通过手术完全切除，采用质子重离子治疗，可以精准地向肿瘤传递辐射剂量，减少了肺部的辐射暴露，限制了呼吸困难以及通常由X射线治疗引起的其他副作用，将剂量保持在附近的关键器官和组织的可接受水平，从而限制不必要的损伤。
化疗治疗骨肉瘤
化学治疗是大多数骨肉瘤患者治疗的重要组成部分。初次发现时，大多数骨肉瘤似乎并未扩散到主要肿瘤之外，但是在过去，当医生尝试仅通过手术来治疗这些癌症时，癌症通常会复发到身体的其他部位，在那里很难控制，进行化学治疗和手术有助于降低骨肉瘤复发的风险。
常用于治疗骨肉瘤的药物包括：甲氨蝶呤(与亚叶酸钙一起给予高剂量以帮助预防副作用)、阿霉素(阿霉素)、顺铂或卡铂、表柔比星、异环磷酰胺、环磷酰胺、依托泊苷、吉西他滨、托泊替康等。
近年来，我国骨肉瘤的整体治疗水平已有了明显提升，多项治疗技术已达到国际先进水平。随着骨肉瘤诊疗技术的提高，借助基因组学等方法对骨肉瘤发病机制的深入研究，未来在骨肉瘤治疗上必将呈现精细化和个体化治疗的特点。相信在广大科研人员的共同努力下，骨肉瘤的治疗必将取得更好的效果。
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