癌肉瘤又称恶性混合中胚层瘤或恶性苗勒管混合瘤,是一种以上皮组织和间叶组织同时存在为特征的恶性肿瘤,癌成份通常为子宫内膜样癌、浆液性癌或透明细胞癌,肉瘤成分可以是同源性或异源性。同源性肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和子宫内膜间质肉瘤等,异源性肉瘤包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤等。其中癌成分倾向于经淋巴扩散远处转移,
而肉瘤成分倾向于局部扩散。癌肉瘤可发生在女性生殖系统的任何部位,最常见于宫腔,约占子宫内膜癌的2%-5%,其次见于卵巢,约占卵巢恶性肿瘤的1%-4%%,宫颈癌肉瘤极少见,约占宫颈恶性肿瘤的0.%。癌肉瘤最常见的临床表现为异常阴道出血,也可表现为阴道流液、下腹疼痛、腹部包块、腹水等,其侵袭性极高,约三分之二的患者诊断时为晚期,肿瘤延伸到子宫或卵巢外,并可累及腹膜。
研究表明肥胖、排卵障碍、外源性雌激素的使用、他莫昔芬的治疗、接受盆腔外照射的人群患病风险较高。目前关于癌肉瘤的发生学说主要有:碰撞学说:即多克隆起源学说,指肿瘤由上皮和间质两种细胞分化而来,起源于不同的细胞群;转化学说:即单克隆起源学说,指肉瘤成份由癌衍生而来,肿瘤由部分化生转化的单克隆细胞群组成;联合学说:即癌组织和肉瘤组织来源于同一个多能干细胞,在增殖过程中向上皮和间质不同方向分化。研究支持转换学说的证据较多。
癌肉瘤多见于绝经后的妇女,结合文献报道,70.2%的患者为绝经期女性,平均发病年龄为61岁,同源性癌肉瘤约占58.8%,异源性癌肉瘤约41.2%。癌肉瘤的分期按病变部位与子宫内膜癌、卵巢癌、宫颈癌相同。因疾病发现时大多已为晚期,满意的肿瘤细胞减灭术加术后辅以化疗(首选TC方案,即紫衫+卡铂)或放疗(肉瘤成分主导的患者放疗效果更显著)是标准的治疗方案。总而言之,癌肉瘤相对少见,恶性程度高,预后较差。
参考文献:
[1]DBerton-Rigaud,etal.GynecologicCancerInterGroup(GCIG)consensusreviewforuterineandovariancarcinosar