骨肉瘤早期

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TUhjnbcbe - 2021/4/29 19:14:00
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肿瘤累及骨骺的骨肉瘤常见的原发性恶性骨肿瘤多发生在30岁以下的患者。骨肉瘤和尤因肉瘤通常见于青少年和年轻人,但也可在婴儿期诊断。目前对骨肉瘤和尤文肉瘤的全身治疗方法包括术前(新辅助)化疗和术后(辅助)化疗。放疗仅适用于尤文氏肉瘤,对于肿瘤位于不利位置,如脊柱和骨盆,以及所有根治性手术不太可能成功的病例,放疗可能是唯一的局部治疗方法。所有病例术后局部放疗的目的是降低复发风险。随着骨重建技术的进步,外科手术在原发性骨肿瘤治疗中的作用已占主导地位,保肢与截肢的比例显著增加。在上肢,骨sar-COMA更常见于桡骨远端和肱骨近端。虽然肿瘤最初通常是生长板和实体位于干骺端,常被认为是肉瘤侵袭的可能靶点。从功能的角度来看,关键是要知道手术切除是否可以保留骨骺。过去,生长板被认为是骨肿瘤侵袭的生物屏障;不幸的是,这个理论没有被证明是有效的(图30.6)。目前的观点是,当肿瘤位于生长板附近时,必须始终怀疑肿瘤侵犯了身体,所有患者都应进行磁共振成像(MRI)检查。在骨骺受累的情况下,肿瘤切除必须包括骨骺,对于儿童年龄组的这种缺损,唯一可能的重建选择是自体骨骺移植。图30.6骨肉瘤累及近端骨骺及邻近骨干1例。图30.7海豹杆的分类。A型,外围型;B型,中央型,周围为正常体格;C型,中央型,横穿体格。

先天性软骨发育不良

软骨细胞在体内的增殖和分化,以及骨骼的生长,受到各种内分泌、旁分泌和自分泌因子的调控。任何对骨骺生长板生理和发育的干扰都会导致骨骼发育异常或软骨发育异常。这些病例可能还需要重建以保持增长。

病人选择

必须确定棒的范围和位置、患者的骨龄以及physis剩余的生长量,以适当地规划physeal棒的治疗。平片摄影术,体层摄影术,计算机断层摄影术(CT)或核磁共振成像都可以用来评估物理棒的解剖结构。磁共振成像是目前研究海豹解剖的首选方法。特别是,脂肪抑制,三维,梯度回忆回波序列可以提供一个精确的三维重建的物理和估计百分之physeal停止。部分physeal阻滞的分类是基于其在physis(图30.7)中的位置:周边型(A型)或中央型(B型或C型)。在B型中,条形在身体的中心发展,被健康的身体包围。这可能产生一种栓系效应,使骨骺“帐篷”,导致关节畸形。在C型(中央)中,横杆横穿整个身体(从前到后或边到边),而横杆两侧的身体是正常的。当身体受到损害和畸形结果或预见到时,有几种治疗方法可供选择。生长板损伤的最佳治疗取决于个人情况。虽然海豹损伤是常见的,但出现的问题是罕见的,只发生在1-10%的所有海豹骨折。粉碎性骨折、高能量损伤和穿过生发层的藻细胞损伤更容易导致骺端停止并随后导致生长障碍。皮损最常见于接近骨骼成熟的青少年。在这些个体中,剩余的生长是有限的。因此,即使发生这种情况,physeal停滞也将产生最小或没有长度差异或角度偏差,并且很少需要治疗。由骺端骨折引起的生长障碍通常在受伤后2-6个月明显,但可能需要一年的时间才能显现出来。这一信息对于警告父母可能出现的并发症和进行长期的密切随访都很重要。事实上,创伤后生长障碍的治疗更容易,如果专门针对治疗,而不是同时处理停滞和后天畸形。生长障碍通常是骨骼桥或横贯身体的酒吧发展的结果。然而,当损伤只降低而不是停止部分肢体的生长速度时,仍可能产生不对称生长和角畸形,而不发育骨桥。如果骨条涉及到身体的很大一部分,它可能会完全阻止海豹的生长。然而,在大多数情况下,骨条仅限于相当小的一部分,生长仅在这一点上停止。剩下的健康体格继续生长,产生栓系效应,可能产生缩短或进行性显著的角畸形,或两者兼而有之。

停止的治疗

不同的治疗方案可用于管理海豹逮捕。这些选择包括观察、完成部分physeal阻滞、骨骺形成、physeal棒切除或physeal牵张。

观察

当physealbar涉及到生长完全停滞的整个身体时,观察可能是最佳选择,前提是现有的肢体长度不平等和/或角畸形是可接受的,或者如果个体接近骨骼成熟,几乎没有纵向生长剩余。

完成部分植皮停止和骨骺发育

如果存在可接受的现有角畸形,如果不进行治疗,可能会成为临床上不可接受的,则可以指示部分植皮停止。为了避免上肢明显缩短,外科医生必须评估预计的剩余生长情况,并在必要时预见延长手术。在上肢,长度差异是一个相对的问题,但是在一个解剖区域,两个骨骼之间的纵向生长速度是不同步的,在一个解剖区域,两个骨骼是紧密的纵向关系,如前臂,或者,在一个解剖区域中,如肱骨远端,几个骨的协调活动有助于骨的最终大小和形状的非同步生长,可能会导致解剖扭曲的巨大风险。如果长度不相等的可能性很高,则应在完成physeal阻滞时对未受伤的肢体进行骨骺发育。骨骺发育是儿童和青少年肢体长度均衡或角畸形矫正的一种既定方法,其成熟时预测的肢体长度差异达5或6厘米。它包括暂时停止或永久性破坏整个或部分生长板的活动(半骺发育)。年由Phemister首次提出,骨骺发育已发展成各种可逆或不可逆、开放或经皮穿刺技术,有或没有器械。理想的工具应该是微创的,有最低的发病率,并且是可靠的可逆的。陷阱包括生长预测和手术计划的错误。特别是,对于不可逆技术,时间必须精确。肢体长度差异的过度补偿或相反角度畸形的产生对患者、家庭和外科医生来说是非常困难的。尽管许多不同的技术已经证明了它们的有效性,但使用经皮蒂螺钉的经皮骨骺成形术结合了经皮穿刺技术的最小侵入性和可逆性。

Physeal分离

Physeal分离是部分停止的另一种治疗方法。Physeal分离使用生长板作为阻力最小的区域。它牵涉到受损的身体,因此作用于畸形部位。它需要一个力被纵向地施加在整个身体上,允许在多个平面上进行延长和角度矫正,矫正的外部控制直到固结。事先切除骨棒是没有必要的。必须区分牵张表面物理松解和软骨分离、软骨透入和半软骨透入。软骨分离技术使用大的力量或快速的牵张率(1mm/天)或两者兼而有之。这引起了一个分心和开放的物理,提供了一个快速的原位矫正,从骨棒没有事先的棒切除,但几乎总是会产生一个过早的physeal融合。这一概念将适应症限制在接近骨骼成熟期和根据预测的肢体长度差异进行预防性延长。在文献中,physeal牵张技术主要用于下肢畸形的治疗,但对其在上肢的应用却知之甚少。

棒状切除术

如果一部分实体已经过早闭合,但提示物理层是健康的,并且有大量的生长剩余,则应切除physeal棒并插入插入材料。这项技术实际上保留了纵向骨生长能力。该程序首先由Langenski?ld提出,并已在人类和动物模型中进行了记录。骨棒切除术的外科技术包括移除骨桥以及邻近的干骺端和骨骺部分,并用惰性材料填充空腔,以防止骨棒形成的复发(图30.8)。A型外周骨条可在直视下取出,注意切除一个较宽的骨膜袖口。B型和C型中央杆需要通过干骺端的窗户或截骨术接近(见图30.8A–C)。通过使用荧光透视、光纤照明和牙科镜以及放大镜(见图30.8D),可促进其切除。当以下所有情况都存在时,建议进行植皮条切除术:剩下的实体必须完好无损,并且必须足够大以允许继续生长;在生理性Physeal闭合之前,该实体中应该有大量的生长物。涉及超过50%的physeal表面的金属条不太可能对手术治疗产生反应。尽管有人认为年轻的、有较高生长潜力的患者可以从physealbar切除术中获益,但在量化这种生长潜力的数量方面仍然没有一致意见。根据布莱特的说法,骨桥切除术的适应症如下:必须有50%以上的健康身体;预期的骨痂生长必须持续2年或更长时间;病变处必须有良好的软组织覆盖;如果感染导致生长停滞,感染必须已经消失超过1年。一旦棒被完全切除,各种各样的中间材料可以用来填充空隙和防止经皮骨桥的形成。在所描述的中间材料中,脂肪是最常用的。它的优点是可以自动移植并且可以立即使用。图30.8(A)中央。(B)经干骺端入路行横断切除术。(C)评估切除情况。未能阻止physeal桥的重建可能是由于脂肪不能提供足够的腔止血作用,并且可能会迁移。硅橡胶(Silastic)已经在人类和动物实验中得到了很好的应用,但是Silastic已经退出了市场。甲基丙烯酸甲酯是一种商用的非导电性颅骨填充材料。作为中间植入材料的优点是,如果发生了大的干骺端缺损,其坚固的结构可能有助于支持骺。然而,由于固化阶段放热反应产生的热量,它可能会损害健康的身体。如果需要进一步的重建过程,清除它也可能是个问题。很少情况下,它可以从身体迁移到骨干,并导致病理性骨折。膨化聚四氟乙烯(EPTFE)膜(Gore-Tex-dura替代品;WL-Gore,Flagstaff,AZ)通常用作人造硬脑膜替代品。EPTFE膜的优点是它是惰性的,无反应性,不受体内长期暴露的影响,易于操作,具有良好的止血作用。缺点是,作为一种软性材料,它不能提供足够的机械支持,因此,只有当切除面积最多为实体横截面的30%时才建议使用。骨蜡是现成的,通常用于医疗应用,以控制出血。由于其价格低廉、止血效果好等优点,已被成功地用作介入材料。与过度并发症无关。缺点是它不能提供一个良好的机械支持的物理棒切除术。无论选择哪种插入材料,其目的都是用该材料填充物理中创建的空腔,以防止形成棒材。在棒切除术后,应在每侧的物理放射线标记,以评估生长恢复。棒切除术后的结果各不相同。即使有适当的病人选择和标准化的手术技术,也可能导致失败。移植物脱臼是失败的原因之一。因此,建议固定插入材料,使其不会移位,从而使其流入空腔。重要的是,即使生长恢复,也要预料到过早关闭体格。植皮棒切除加某些材料的介入在部分植皮阻滞的治疗中起到了一定的作用,但其效果相对较小。

矫正截骨术,延长或缩短

骨骺形成和骨桥切除加植入材料是治疗部分骺端阻滞的两种主要方法,这两种方法也可以防止角畸形的进一步发展。此外,对于小于20°的轻度畸形,我们可以预期在棒切除术后自发的重塑,尽管这还没有被普遍报道。当有明显的角形畸形时,矫正性截骨术是必要的,因为矫正畸形所需的重塑是不可能的。对于任何被判定为“临床不可接受”的角畸形,应考虑进行矫正截骨术。众所周知,physeal的生长速度与作用于物理本身的力有关:生长受到温和的张力和轻微的压缩的刺激。然而,根据Hueter-Volkmann原理,当生长板上的压力超过一定水平时,生长确实受到抑制。如果压迫只在身体的一侧,畸形可能会恶化。因此,改进的对齐方式可以促进更正常的生长。骨延长术涉及牵张诱导成骨的原理和使用外固定器。上肢和上肢的功能性差异在上肢和上肢的功能性差异方面优于上肢。由于这些原因,以及与手术相关的潜在风险,上肢骨延长手术的适应证仅限于选定的病例。据报道,上肢延长术的并发症包括针道感染、骨痂稳定性和形成相关的并发症(固定器取出后骨痂畸形、再骨折和畸形愈合)、活动范围减小、肘关节屈曲挛缩、钉相关神经损伤,肱骨延长术和交感神经营养不良的并发症-桡神经节律性轻瘫。相当多的发病率是由于神经损伤继发于贯穿丝。另外,在上肢牵张延长中,由于负重不足,成骨时间比下肢长。因此,外固定器必须保持几个月。治疗时间的长短进一步降低了患者的依从性,可能是儿童和青少年的主要问题。腓骨近端骨骺移植术适应症骨骺重建的主要适应症是儿童外伤、肿瘤切除或感染后骨骺缺失。血管化骨骺移植是一种可以同时达到重建缺失关节和保持生长潜能的双重目标的手术。由于其生物学和形态学特征,腓骨近端是重建上肢大骨缺损的最佳供区。事实上,与建议血管化骨骺重建的其他骨段不同,腓骨近端含有一个真正的骨骺,如果血管重建得当,它在受体部位保持生长潜力。此外,腓骨是一种管状骨,具有长的可消耗骨干,非常适合上肢重建,允许安全和稳定的骨固定。儿童年龄组上肢骨肉瘤最常见的两个部位是桡骨远端骨骺和肱骨近端,后者发病率稍高。由于形态和尺寸相似,近端腓骨是桡骨远端重建的理想材料。此外,在新的生物力学环境的影响下,未成熟骨的可塑性使得骨骺在转移到新的解剖位置后可以进行显著的重塑。由于前臂是两个骨段,桡骨和尺骨不对称生长可能导致严重的腕关节畸形,患者年龄越小,此部位的骺端转移指征越大。

历史视角

第一次报告的免费非血管化骨骺移植可以追溯到19世纪末。在显微外科手术前的所有尝试都在移植物存活和生长方面取得了令人沮丧的结果。生长板的早期血运重建被认为是决定手术成功的关键条件。在过去的30年里,微血管外科的进展导致了实验研究,一些研究证明了血管化的骺板移植在动物模型中的可行性。在20世纪80年代,这种方法被成功地引入临床实践。这些最初令人鼓舞的结果说服了科学界进一步完善这项技术并扩大其适应症。在过去的15年里,关于尺骨远端重建的文献中,近端桡骨或尺骨重建的文献数量有限。

全桡骨切除术治疗肉瘤

有时肉瘤的范围很广,需要切除整个桡骨(图30.9)。在这种情况下,重建腓骨近端骨骺是特别需要的。实际上不可能恢复整个桡骨的长度,此外,骨间膜的缺失会导致移植物不可接受的不稳定性和近端迁移。在我们系列的两个病例中,我们以中性旋前/旋后(图30.10A)的方式将腓骨固定到尺骨中段。这是一种桡尺骨融合,提供了一个稳定的新桡骨,唯一的缺点是取消旋前和旋后。唯一可能与这一选择相关的概念上的担忧是两块骨头出现发散性生长的风险,因为尺骨是直的,新的桡骨与前臂纵轴的夹角约为45°。然而,根据我们的经验,一个纵向的重塑发生了,多年来,新桡骨的远端向尺骨内侧迁移(见图30.10B),从而改善了关节的稳定性及其功能(图30.11)。尽管腓骨头和关节盂窝之间的解剖不匹配以及肱骨和腓骨之间的轴横径存在差异,但自体腓骨近端移植仍是胫前动脉返支的最佳选择。根据作者的不同,这两个系统的作用有不同的强调,但大多数报告证实胫骨前动脉为腓骨近端生长板的血液供应提供了主要贡献。综上所述,膝关节外侧动脉主要供应胫腓关节近端的囊膜,胫前动脉的前、后返支供应骨骺,腓动脉供应腓骨干。实验证明,胫前动脉能够通过分布在腓骨干骨膜的微小肌骨膜穿支使腓骨骨干近端三分之二血管化。几乎所有可能的血管蒂组合在临床实践中都有描述。Pho等人报告了3例以腓动脉为蒂的病例,假设干骺系统和骨骺系统之间存在相互连通的分支,可以进行肱骨近端的自体重建(图30.12)。随着时间的推移,腓骨骨干肥大,这将使大小差异最小化。此外,腓骨头切除虽然不如桡骨远端重建那样令人印象深刻,但有望使肩关节的稳定性和功能达到可接受的水平(图30.13)。图30.9广泛累及桡骨的肉瘤。需要切除整个骨头。图30.10(A)腓骨固定到剩余尺骨的中段。中性旋前/旋后位桡尺关节融合术,提供了稳定的新桡骨,但消除了旋前和旋后。(B)多年来身体发生纵向重塑。

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