病例
报道
颞下窝A型联合C型径路切除T4期颞骨恶性肿瘤病例摘要：
患者，女，57岁。
主诉：头痛3月，左侧口角歪斜1月。
查体：左侧外耳道术后改变，可见大量血痂及软组织肿块。右侧面神经功能HB-IV级。双侧软腭抬举对称，伸舌无偏斜，双侧声带活动对称。
辅助检查：左耳气导PTA67dBHL，骨导9dBHL。言语识别率%，言语识别阈70dBHL。左侧气导及骨导cVEMP、oVEMP均未引出。甩头试验：左侧后半规管功能测试存在扫视。外院病理：鳞状细胞癌。
术前CT:
术前增强MRI:
本例治疗经过：
全麻成功后患者仰卧位，头偏向右侧。连接神经监护仪监测面神经、舌咽神经及舌下神经。常规消*铺巾。
左侧耳上后大C型切口向下在乳突尖下方进入颈部，向上经耳廓上方向前至发迹边缘。将头皮瓣向前翻起直至耳道，切断外耳道后壁，“BlindSac”技术封闭外耳道。向下暴露胸锁乳突肌及腮腺包膜。将耳后肌骨膜瓣连同颞肌瓣向上翻起，充分暴露乳突颞骨鳞部及颧弓根。在乳突二腹肌附着处切断二腹肌并将二腹肌向前翻起，找到颈鞘。打开颈鞘后暴露颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经、副神经、第一颈椎横突。
将乳突轮廓化，上至颅中窝底，后至乙状窦后缘，下至颈静脉孔。暴露砧骨短脚，定位面神经垂直段。术中见面神经垂直段被肿瘤侵犯，颅中窝底脑膜亦受累。去除外耳道皮肤、鼓膜、鼓室内容物，磨除外耳道后壁，轮廓化面神经垂直段至茎乳孔，术中见外耳道及鼓室内均有肿瘤组织，易出血。磨除迷路下骨质，暴露颈静脉孔区，见颈静脉孔区被肿瘤侵犯包绕。于颈部结扎颈内静脉，上部乙状窦远心端以止血纱布于骨壁内压迫阻断血管。磨除枕髁骨质，充分暴露颈静脉孔区。切断颈内静脉，拎起颈内静脉远端断端，向上游离至颈静脉孔区。剖开乙状窦下端近颈静脉孔区。切除颈静脉孔区肿瘤，填塞岩下窦开口。小心保护颈静脉内侧壁以保护后组颅神经。去除面神经垂直段周围肿瘤，刺激反应好。充分磨除颞骨鼓部骨质，然后去除茎突。将面神经垂直段及腮腺无张力地向前牵拉、移位。沿颈内动脉垂直段向上分离，见肿瘤包绕颈内动脉垂直段，可分离。小心保留动脉壁完整，切除颈内动脉垂直段周围肿瘤。
磨去外耳道前壁，切除颞颌关节囊后方肿瘤，见关节囊被推向前方。电钻于颧弓两端磨断颧弓，完整取下保留。彻底暴露中颅窝底，见中颅窝底广泛骨质破坏，脑膜受累，用等离子射频刀清理硬脑膜表面肿瘤组织，硬脑膜保留完整未穿破。打开颞颌关节囊，去除关节盘，暴露下颌关节髁状突，用电钻磨断髁状突。用Fisch侧颅底牵开器撑开暴露髁状突与颅中窝之间术野，暴露下颌骨内侧肿瘤组织，予以切除。
向前磨除咽鼓管及关节窝的骨质，暴露脑膜中动脉，电凝并剪断。前方暴露下颌神经，予以切断。切除颞下窝及翼腭窝区域的肿瘤。沿颈内动脉垂直段上端向上向前磨除骨质至颈内动脉水平段，保护动脉并清理周围肿瘤组织。颈内动脉垂直段及膝部前方及内侧亦可见大量肿瘤组织，分离并切除肿瘤直至鼻咽部外侧。
分离暴露腮腺内面神经各分支，切除腮腺浅叶，面神经各分支保留完整。缝合封闭咽鼓管软骨段，复位颧弓并用钛板固定，口腔修复膜覆盖面神经腮腺内分支表面。
至此，肿瘤近全切除，面神经、颈内动脉、硬脑膜、内听道保留完整。冲洗术腔后，取腹部脂肪填塞术腔，头部、颈部皮瓣复位后分层缝合，局部加压包扎。手术顺利，术中出血约0ml，输红细胞悬液ml。术毕带管入外科ICU。
文献回顾及讨论
颞骨恶性肿瘤最主要的起始部位为外耳道，极少数原发于中耳或乳突。外耳道癌是发生于外耳道上皮系统的恶性肿瘤，最常见的为鳞状上皮癌。肿瘤早期局限于外耳道，晚期向上可侵犯硬脑膜甚至侵及颅内脑组织，向内、向后可侵犯内耳、面神经、乙状窦等结构，向下可侵犯外耳道底壁、茎乳孔、乳突尖，甚至累及颈静脉球、颈静脉孔区血管和神经。常用的分期是Pittsburgh分期，T1：肿瘤局限于外耳道，没有骨质侵犯和软组织浸润。T2：肿瘤局限于外耳道，骨质侵犯但没有突破外耳道，软组织侵犯未超过0.5cm。T3：肿瘤破坏外耳道骨质并侵犯中耳腔或乳突，患者可表现为面神经麻痹，软组织侵犯不大于0.5cm。T4：肿瘤侵犯到耳蜗，岩尖，中耳内侧壁，颈动脉管，颈静脉孔或脑膜，软组织侵犯大于0.5cm。本病例中患者肿瘤组织已经突破颞骨并累及周围结构，属于T4晚期肿瘤。
颞下窝径路系列是由UgoFisch教授于上世纪70年代提出，在侧颅底手术史上具有划时代意义，使手术范围能到达整个侧颅底区域，包括颞下窝、岩尖、岩斜区和鼻咽旁。经过数十年侧颅底外科理念和技术的发展，手术径路的选择不再固定一成不变，而是根据病变的性质及范围灵活运用、联合应用，其根本目的在于保证有良好的手术视野，以达到保证患者安全、彻底切除病变、尽量保留功能的目的。本例患者恶性肿瘤病变范围广，向下方侵及颈静脉孔区、颈内动脉旁，向内侧侵犯岩斜区及鼻咽旁，向前侵犯颞下窝、翼腭窝，单一的手术径路无法实现肿瘤的彻底暴露及切除。因此，我们选择了改良的颞下窝A型及C型联合径路。采用无张力的面神经前移技术，最大程度保留患者面神经功能。肿瘤近全切除，达到了预期的手术效果。
专家介绍