原发于骨组织的血管肉瘤非常罕见,发病率约占骨原发性恶性肿瘤的1%。该病可发生于任何年龄阶段,以中老年居多,10岁以下儿童罕见,男女之比约1.5～2∶1。骨的血管性(脉管性)恶性肿瘤很少见,以往分类复杂、名称较多,版WHO分类骨恶性脉管性肿瘤包括恶性的上皮样血管内皮瘤(EHE)及血管肉瘤(EA),另有中间型的上皮样血管瘤,血管肉瘤较上皮样血管内皮瘤恶性程度高。
骨血管肉瘤长短状骨均可见，好发于长骨(股骨、胫骨和肱骨),股骨较多见,病变多位于干骺端或骨干,可延伸至骨端或骨骺。骨盆、脊柱、肋骨也可有少数分布。部分血管肉瘤表现为多中心性肿瘤,常累及同一解剖区域多个部位的骨。此外全身各骨广泛侵犯较多见,但不限于同一解剖区域,因此在临床上见全身多骨破坏,软组织肿块内出血较多,辅助检查凝血功能和血小板计数均有下降的病例,应当考虑血管肉瘤可能。
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