患者信息及影像
患者：男性，19岁
主诉左大腿根部疼痛并进行性加重一个月。
现病史无。
既往史无。
实验室检查无。
超声无。
CT/MR扫描无。
查体左股根部可触及明显包块，局部皮温高，未见皮肤发红及明显静脉曲张。肿块质硬、压痛，活动度差。
病例问答挑战
问题一
答案解读：C
解析：本例为左耻骨病变，X线平片显示显示耻骨联合区局限骨质破坏；CT显示耻骨联合及耻骨上支的渗透性骨质破坏；内未见成骨及钙化。骨旁见巨大软组织肿块，软组织肿块范围大于骨破坏范围。这些影像学表现提示病灶为恶性。
问题二
问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项
A尤文肉瘤
B骨肉瘤
C软骨肉瘤
D转移瘤
E朗格汉斯细胞组织细胞增生症
答案解读：A
解析：本例发生于青年患者骨盆的恶性病灶，渗透性骨破坏灶，伴周围巨大软组织肿块，病灶内未见肿瘤成骨及钙化，提示尤文肉瘤的可能性大。
问题三
尤文肉瘤影像学特点包括？
A虫蚀状骨质破坏
B连续完整的骨膜反应
C皮质破坏
D骨旁软组织肿块
E高密度肿瘤骨
答案解读：ACD
解析：尤文肉瘤为起源于骨髓内小圆细胞的恶性肿瘤，占儿童原发恶性肿瘤的第二位。影像学特征表现为虫蚀状骨质破坏、葱皮样不连续完整的骨膜反应以及骨旁软组织肿块；软组织肿块范围多大于骨破坏范围。当病灶内出现高密度时多为反应性成骨，而不是肿瘤骨。
诊断与鉴别诊断
诊断
穿刺病理结果：尤文肉瘤
诊断要点
本例为左耻骨病变，X线平片显示显示耻骨联合区局限骨质破坏；CT显示耻骨联合及耻骨上支的渗透性骨质破坏，皮质无明显中断；骨旁见巨大软组织肿块，盆腔内软组织受推挤移位。MRI更清晰显示病灶髓腔内浸润范围及骨旁软组织肿块的侵犯范围。这些影像学表现提示病灶为恶性。本例发生于青年患者骨盆的恶性病灶，渗透性骨破坏灶，伴周围巨大软组织肿块，病灶内未见肿瘤成骨及钙化，提示尤文肉瘤的可能性大。
鉴别诊断
1）软骨肉瘤：软骨肉瘤是成人骨盆最常见的原发恶性肿瘤，好发年龄为50-60岁。CT病灶内出现环形或半环形的钙化为软骨肉瘤的特征表现；MRI可以识别瘤软骨及软骨基质，软骨基质MRI表现为髓内分叶状T2高信号病灶，内见低信号分隔，表现较具特征性。本例患者年龄较小，影像表现未见瘤软骨及软骨基质，不支持软骨肉瘤的诊断。
2）骨肉瘤：骨肉瘤是儿童最常见的恶性骨肿瘤，由于与尤文肉瘤发病年龄范围相近，二者同时具有肉瘤影像学恶性病变表现特点，因此很易混淆。但骨肉瘤以肿瘤骨形成为其特征性表现。本例病灶内未见肿瘤性成骨，不支持骨肉瘤的诊断。
3）转移瘤：年龄多较大，多有原发肿瘤的病史，病灶多发，伴有其他部位病灶的存在是转移瘤的特点。
病例供稿：中国医院放射科潘诗农
专家点评
尤文肉瘤发病率占所有恶性骨肿瘤5%，是儿童、青少年第二高发恶性骨肿瘤，占所有恶性骨肿瘤5%。好发于长管状骨骨干，发生于骨盆较少见。扁骨病变20岁以上多见。尤文肉瘤的骨破坏多为渗透状、鼠咬状，边界难以确定；长骨病变多伴有层状骨膜反应及Codman’s三角；病灶内可有反应性骨质硬化。CT比X线显示病变更清新。相对于骨破坏灶范围，更大的软组织肿块为尤文肉瘤特征性改变。MRI更清晰显示病灶髓腔内浸润范围。本例骨盆尤文肉瘤病灶，具有较典型的影像学表现；但发生于骨盆的尤文肉瘤，少见层状骨膜反应及Codman’s三角。发生于骨盆的恶性骨肿瘤，鉴别诊断需考虑到骨肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤等骨盆好发恶性病变，仔细观察CT及MRI表现，识别出肿瘤基质等线索，并紧密结合临床分析，有助于术前的正确诊断。
点评专家：中国医院放射科潘诗农
参考文献：
[1]RitchieD:Bonypelvis,inDaviesAM,SundaramM,JamesSLJ(eds):ImagingofBoneTumorsandTumor-LikeLesions(ed1).Berlin,Springer,,pp-.
[2]BloemJL1,ReidsmaII.Boneandsofttissuetumorsofhipandpelvis.EurJRadiol,,81(12):-.
[3]GirishG,FinlayK,FessellD,etal.Imagingreviewofskeletaltumorsofthepelvismalignanttumorsandtumormimics.ScientificWorldJournal,,:.
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