病例讨论11神经学诊断 [复制链接]

分析

病因诊断

对称性、无疼痛、发病期短的胸腰段脊髓疾病鉴别诊断包括先天性异常和炎症、感染、退行性疾病和肿瘤等脊椎或脊髓及椎旁结构异常疾病。

先天异常

椎体畸形包括关节突发育不良、块状椎体、蝶形椎体、楔形椎体和上胸椎半椎体

脊髓畸形包括脊髓空洞症。

炎症或感染

病*(犬瘟热)、寄生虫(犬新孢子虫或刚地弓形虫)、真菌感染或免疫介导性疾病，任何一种疾病都可能导致脊髓炎症。

退行性疾病

椎间盘突出导致脊髓受压。

肿瘤

肾母细胞瘤、骨软骨瘤、多发性软骨外生骨瘤、软骨瘤、骨瘤和界限钙质沉积。

检查电生理检查以确认上运动神经元疾病，MRI扫查T3-L3脊髓节段相关脊椎，腰椎部分的脑脊液分析。

检查结果

麻醉下肌电描记提示后肢肌肉无自发电活动；故下运动神经元疾病的可能性较小。MRI下T13水平右侧硬膜外可见界限清晰卵圆形(长1.74cm;高度1.37厘米;宽度1.03cm)占位团块。病变使脊髓左移受压，T2-W下呈不等到高信号，T1-W下呈等信号，T1-W增强图像下呈现最低对比度增强。病变边缘T2-W下高信号和T1-W下低信号，与均匀的透明软骨基质相一致。T2-W下，病变处脊髓头侧和尾侧观察到高信号区域，与水肿或胶质增生相近(图1)。T13椎体可见局灶性皮质中断。未发现局部淋巴结病变。拟硬膜外肿瘤，根据患犬年龄和品种，肿瘤可能为良性(骨软骨瘤或骨瘤)，恶性肿瘤可能性较低(纤维肉瘤或可能性更小的肾母细胞瘤)。MRI未见炎症及感染故未做脑脊液检查。

行T13椎体脊髓活检和右侧半椎板切除减压术。该肿物从T13右侧椎弓根延伸，质地坚硬如骨，表面光滑。剥离移除肿物。右侧椎管底部和椎弓根的头尾部分的骨与肿物无关联，为保证脊柱稳定未做切除。肿物位于脊髓和硬脑膜外(即髓外和硬脑膜外)。肿物组织病理学检查提示为T13骨软骨瘤。

术后10个月回访患犬未见异常，神经学检查未见异常。镇静脊柱CT扫查并增强。T13椎管术后右腹侧有光滑的新骨形成，轻度狭窄和呈三角状。脊髓受压左移。此处未见硬膜外脂肪。增强后未见明显增强。骨软骨瘤开始再生，但未造成临床表现。

图1患犬病变（A图中星号）T2-W下T13矢状面，横断面MRI(A、E)，T1-W增强（B、F）、T1-W增强对比(C、G)、T1-W背侧增强(D、H)。图D、H下可见硬膜外占位性病变导致的脊髓便宜。T2-W下病灶呈均匀等高信号(A、E)，T1-W下呈等高信号(B和F)，轻度或无增强(C、G)。T2-W横断面下呈高信号(E)。

评论

本报告中患犬病变定位是T3-L3脊髓节段。MRI确认T13处病变，经组织病理学诊断为骨软骨瘤。

骨软骨瘤是一种软骨生长异常的疾病，病变在软骨内骨化。这些肿瘤起源于干骺端软骨膜环或中轴骨骼和附肢骨骼的近骨骺区。骨软骨瘤的皮层和髓质与病变骨的皮层和髓质融合。可为单发，也可为多发，多骨发病称为多发性软骨外骨骼。该病的发病机制尚不清楚。美国斯塔福德郡犬中发现了exostosin2(EXT2)基因突变可能有遗传倾向。

骨软骨瘤在人、犬、猫和马都有记录。幼年动物可能影响发育，骨骼发育完全时(12-14月)。发病部位常见(按频率递减排序)是椎骨、肋骨、长骨、腕或跗骨和骨盆。棘突是脊椎常见病变部位。骨软骨瘤不压迫脊髓时无临床表现；骨软骨瘤压迫脊髓时可能出现神经学症状。有报道，骨软骨瘤可能恶性转化为软骨肉瘤或骨肉瘤。本报告中组织病理学无恶性表现。软骨帽的厚度可鉴别是否为恶性。

如果不手术切除骨软骨瘤，预后很差。骨骼发育完全的动物，切除肿瘤且边缘干净的预后良好。在本报告中的肿瘤不能确定是否完全切除。发育期犬切除骨软骨瘤后可能会复发。