男,12岁。
左股骨骨折术后3月余,左膝红肿20余天。
患者及家属诉入院3月余前在家中行走时摔倒,当即感左下肢疼痛伴活动受限(具体受伤经过不详),医院就诊,诊断:左股骨远端骨折,经手术及对症治疗(具体不详)后病情好转出院。20余天前,患者无明显诱因出现左膝红肿、疼痛不适,伴发热,最高体温38.0℃,无皮肤破溃、瘘道、渗液,医院就诊,经对症处理后患者左膝肿胀逐渐加重,患者为求进一步诊治,遂至我院就诊,入院症见:患者神清,精神一般,诉左膝红肿、疼痛不适,伴发热,余无特殊,近期纳眠可,二便调,体重未见明显变化。
3月前因医院行手术治疗。
四肢发育正常,左膝关节红肿,外侧可见陈旧性手术瘢痕,无皮肤破溃、瘘道、渗血、渗液,皮温较对侧升高,局部叩痛(-),浮髌试验(-),左膝关节因疼痛活动稍受限,患肢远端运动、感觉、血运可,余肢体未见异常。
红细胞计数:3.85×10^12↓,白细胞计数:14.98×10^9↑,淋巴细胞百分比:18.8%↓,中性粒细胞绝对值:11.04×10^9↑,单核细胞绝对:0.9×10^9↑,超敏C反应蛋白:97.81mg/L↑。血液细菌、真菌培养(-)
图A:CT平扫冠状位(软组织窗)图B:CT平扫横断位(骨窗)
图C:CT平扫冠状位(骨窗)图D:CT平扫横断位(骨窗)
左股骨下段骨质结构紊乱,局部骨皮质不连续,骨折线较模糊,并见金属内固定器影在位;左股骨下段见巨大软组织肿块包绕,边界不清,其内可见点/条状残存骨(图A、图C);左股骨远端干骺端、远端骨骺呈溶骨性骨质破坏表现,局部骨质缺失(图B-C);左股骨下段可见骨膜反应及Codman三角(图C-D);左膝关节积液伴周围软组织肿胀。
图A
1冠状位;图B
2冠状位;图C
2压脂冠状位;图D:压脂矢状位;图E:压脂横断位;图F
1横断位;图G
1压脂横断位;图H-J:增强
左股骨中下段见内固定器在位,下段骨质结构紊乱,局部皮质不连续,呈溶骨性骨质破坏表现并达下端骺板(图B);巨大软组织肿块包饶左股骨下段,边缘似见包膜,其内信号混杂,T2及T2压脂上可见多发分隔及嚢腔(图B-E);T1及T1压脂上可见少许囊状稍高信号(图A、图F-G);增强后病灶呈边缘/分隔样强化,中心强化不明显(图H-J)。
在全麻下行“左股骨下段肿块探查+组织切除活检”;手术所见:左股骨外侧、内侧、下侧均可扪及包裹性巨大肿瘤包块,侵袭关节腔,质较硬,切除外侧部分肿瘤包块,其内可见大量骨痂形成。
1.肉眼所见:灰红色不规则组织一枚,大小12*10*4cm,部分包膜完整,切面灰白灰红实性,部分质嫩,部分质稍脆,其间见大量出血。
2.病理诊断:考虑血管扩张型骨肉瘤。
3.免疫组化:SATB-2(+)、S-(-)、Vimentin(+)、CD68(组织细胞,+)、D2-40(-)、AE1/AE3(-)、CD34(-)、CD99(-)、BCL-2(-)、Ki-67(+60%)。
骨肉瘤是一组成骨恶性肿瘤的总称,现根据细胞学、发病部位分为13种亚型;其中毛细血管扩张型骨肉瘤(telangiectaticosteosar