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肉瘤是可以发生在身体任何部位的恶性肿瘤。因此,除四肢外,还发生在胸腹壁(胸壁、腹壁)、支撑身体的脊骨(脊柱)、肋骨和骨盆等,这些统称为躯干肉瘤。
在躯干肉瘤中,由于支撑身体的骨骼、传递身体运动和感觉信号的脊髓以及维持生命必不可少的器官都在附近,因此问题是通常很难进行充分的切除,复发较多。
另外,因为是胸腹外科、泌尿外科、骨科、整形外科、肿瘤科、放疗科等多个临床科室合作治疗的特殊部位,所以除了四肢肉瘤之外,想就躯干肉瘤进行说明。
症状
躯干中身体表面出现的肉瘤大部分情况下都是无痛肿块。当发生在身体相对较深的部位时会变大,可能会感觉到是肿瘤,也可能在为检查或治疗其他疾病而接受的X线胸片、CT、MRI检查中偶然发现。
支撑身体的脊柱、肋骨和骨盆中的肉瘤会导致背部、腰部和臀部疼痛。从活动身体时的疼痛开始,骨头的破坏增强的话,即使不动也会感到疼痛。此外,当肿瘤累及脊髓、肋间神经、骨盆周围神经时,会出现四肢顽固性麻木、疼痛,四肢活动困难的麻痹症状。
肉类的类型和诊断
躯干上的肉瘤和手脚上的肉瘤是同一类型(组织学类型)。但是,有些类型的肉瘤更容易发生在躯干而不是四肢,例如多见于年轻人的尤文氏肉瘤,多见于中老年人的软骨肉瘤,以及多见于老年人体表的黏液性纤维肉瘤和未分化型肉瘤等。
诊断是综合问诊和触诊等生理学所见、血液检查、影像诊断、病理组织检查进行的。影像诊断包括平扫X线、全身(造影)CT、(造影)MRI等。肿瘤的位置可能远离疼痛部位,或者肿瘤可能已经变大和转移,不仅要对肿瘤周围进行广泛拍摄,还需要对全身进行拍摄。
另外,通过血液检查和全身的影像学检查,内脏的癌症转移到骨头和肌肉等引起的所谓“转移性肿瘤”讨论也很重要。根据日本骨科国家骨肿瘤登记处,内脏癌转移到骨时发生的转移性骨肿瘤的登记率约为原发性恶性骨肿瘤(肉瘤)的两倍,实际上转移性肿瘤的概率更高。此外,进行组织病理学检查(活组织检查)以收集疾病的一部分以诊断肿瘤的类型是良性还是恶性。在进行组织采集时,重要的是采用不妨碍切除整个肿瘤的外科手术的方法。例如,为了治疗心脏疾病或脑血管疾病,如果在使用了使血液不容易凝固的药物的情况下进行活检,会导致意想不到的出血扩大,有扩大最终切除范围的危险。另外,躯干肉瘤可以通过内窥镜采取组织,但可能反而会扩大病情,因此需要注意。
一般来说,肉瘤的病理诊断专家(病理学医师)很少,可能无法快速准确地做出病理诊断,建议医院进行活检及病理组织诊断。
放疗
治疗躯干肉瘤最重要的是要在精通肉瘤治疗的医疗机构充分讨论后进行最初的诊断治疗。如果因为是在身体表面形成的,而不经过影像诊断、病理诊断等充分的讨论,一开始就轻易地进行切除的话,就会反复复发,最终无法治疗。
另一方面,如果为了治愈躯干上的肉瘤而进行充分的切除,胸部和腹部的壁可能会出现较大的组织缺损(广泛的皮肤、胸·腹壁缺损)。躯干和体表的大面积缺损导致身体支撑、手臂和腿部关节、四肢周围功能下降,导致呼吸功能下降、肠道脱垂至体表(疝气)、肠道粘连引起的通道阻塞(肠梗阻)等,导致内脏功能低下和障碍。为了防止这种功能低下和并发症,需要用坚硬厚实的皮肤、肌肉和筋膜(或人造膜)重建胸壁和腹壁。
在国立癌症研究中心,拥有连接微血管技术的整形外科医生,为了减少晚期并发症,获得良好的功能,积极进行皮肤、肌肉、筋膜移植的重建手术(图1)。手术后,用肉眼和显微镜观察切除的标本,以判断肉瘤细胞是否留在体内。如果显微镜下确认的微小肿瘤细胞残留在体内,它们会复发,因此如果有可能的话,将进行额外的手术或术后放疗。靠近脊髓和大血管的脊柱周围的肉瘤是极难治疗的部位。当贯穿脊椎的神经(脊髓)受到侵犯时,四肢和身体会瘫痪,当累及心脏和大血管时,就无法切除。各个领域的肿瘤外科医生合作进行手术治疗,但如果累及重要器官、血管和神经,最终无法进行安全手术的话,则将治疗方式改为根治性放疗,这也是一个重要的判断。
图1胸壁软骨肉瘤(左前胸壁发生)
切除后,用人工网状物重建胸壁,用腹直肌包裹人工物,进行重建
此外,对于发生在躯干的高级别肉瘤和由于肿瘤巨大或累及重要器官而不能充分切除的肉瘤,不仅会手术,还会结合药物治疗(抗癌药)和放疗进行治疗。特别是对于骨肉瘤、尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤,抗癌药物和放疗相结合的综合治疗是全球标准治疗方法。这些肉瘤的治疗是非常专业的,需要各种肿瘤学家以及经验丰富的肿瘤内科医生、儿科医生和放疗医生的合作。
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